易碎的生命——血友病是什么？

血友病，一种具有遗传性的凝血功能障碍疾病，它让患者的生命变得脆弱而易碎。

该病源于凝血因子的缺乏，使得血液无法正常凝固，导致患者的生活中充满了出血危险，可能仅因一次小小的碰撞或自然的生理现象如换牙，这对大多数人而言微不足道，对血友病患者来说却可能导致严重的后果——难以停止的出血，而反复的关节腔内出血（如膝关节）甚至会逐渐导致膝关节的僵直，最终导致其不能完全而致残，严重影响患者的日常生活。

遗传性是血友病的一大特点，它通过性染色体隐性遗传。这意味着男性患者更容易表现出疾病症状，而女性则常常成为携带者。如果家族中有血友病病例，那么进行遗传咨询与筛查显得尤为重要，以便于及早发现与干预。

在治疗方面，随着医学的进步，我们已经有了更多的武器来对抗血友病。替代治疗，即通过定期输注含有缺乏凝血因子的血液制品，帮助患者补充缺失的凝血因子，实现血液的正常凝固。同时，预防治疗也至关重要，避免可能导致出血的情境，减少生活中的意外伤害。

血友病患者常自幼年发病，不一定有明确的家族史，关节肿痛是其常见表现之一。儿童特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作，要高度重视，及时就医。

让我们携手并肩，为血友病患者提供更好的理解、支持和关怀，让他们的生活同样可以充满色彩与希望。（血液内科 周易君）