关于蚕豆病，请你听我说

蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症中的一种特殊类型，为X染色体性连锁不完全显性遗传，也是最常见的一种红细胞酶缺乏性疾病。主要是由于红细胞表面G-6-PD活性降低和（或）酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。多在进食新鲜蚕豆时诱发。

蚕豆病的发病有季节性特征，蚕豆收获季为发病高峰期；有地域性差异，在我国呈“南高北低”分布；发病人群上以小儿多发，且男性患儿多见。

蚕豆病遗传方式图

临床表现

1.发病急，潜伏期2h至15d不等，多在24~48小时内发病：表现为倦怠、头晕、乏力苍白、发热、恶心呕吐、腹痛、食欲减退，黄疸，茶色、葡萄酒色、血红色、酱油色尿液。严重者少尿、昏迷抽搐、瞻望、脱水、酸中毒等；体检：皮肤巩膜黄染，肝大，少数脾大。

2. 实验室检查：血常规示红细胞、血红蛋白明显下降，网织红细胞明显升高，有核红细胞明显升高；白细胞升高，核左移，嗜酸性粒细胞增多；尿常规检查：大量血红蛋白尿，尿胆原、胆红素升高。

3. 临床分型

（1）重型  Hb≤30g/L；或Hb在31~40g/L尿潜血3+以上；或溶血伴有严重并发症。

（2）中型 Hb31~40g/L,尿潜血2+以下；或Hb 41~50g/L；或Hb51g/L以上，尿潜血4+。

（3）轻型：Hb51g/L以上，尿潜血3+以下。

（4）隐匿型：Hb及RBC正常或轻度下降，外周血可见Heinz小体，尿潜血阴性，尿胆原增加。

分  期

（1）急性溶血期  服用蚕豆后出现血红蛋白尿，6-8天左右Hb降至最低，网织红细胞（Ret）轻度增加。

（2）恢复期  红细胞破坏速度减慢，Ret迅速升高，Hb逐渐恢复，约35~40d恢复正常，Ret下降。

（3）平衡期   Hb及RBC恢复并稳定在正常水平。

治  疗

（1）无溶血时无需治疗，避免使用伯氨喹类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物（具体药物见后表3）；避免食用蚕豆及其制品。

（2）溶血发作时予以对症处理，水化、碱化，保护脏器功能对症支持治疗，严重贫血时可少量输血；

（3）关键在于预防以及产前、新生儿筛查。

发病诱因

1.  蚕豆及其制品

2.  接触蚕豆花粉（尚有争议，但还是尽量避免接触）

3.  哺乳母亲吃蚕豆通过乳汁使婴儿发病

4.  服用解热镇痛药及部分接触抗疟药、磺胺类药物

5.  感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等；

蚕豆病患者日常食物及药物禁忌

1.食品及日用品：蚕豆及其制品（包括粉丝、酱油、豆瓣酱等）；樟脑丸（樟脑丸中的萘）、亚甲蓝、甲苯胺蓝、苯乙肼；外用跌打酒（含牛黄）、白花油、红花油（含水杨酸）、万金油、七厘散、紫雪丹等；装修涂料、杀虫剂喷雾、空气清新剂等。

2. 中药及中成药：避免使用牛黄、金银花、川连、珍珠粉、薄荷、腊梅花、小襞碱（黄连素）、茵栀黄、熊胆等中药及含上述成分的中成药。

3 .慎用或禁用药物：